Болезнь Паркинсона

Болезнь Паркинсона — медленно прогрессирующее неврологическое заболевание хронического характера, часто наблюдаемое у лиц старшего возраста, принадлежит к дегенеративным расстройствам экстрапирамидной моторной системы. Заболевание также имеет названия: дрожательный паралич, идиопатический синдром паркинсонизма, синдром Паркинсона.

Содержание материала:

Болезнь Паркинсона

Паркинсон провоцируется гибелью нейронов, которые у здорового человека отвечают за синтез нейромедиатора дофамина в чёрной субстанции и иных зонах ЦНС. Дефицит дофамина влечет за собой чрезмерную активацию базальных ганглиев и негативное влияние на кору головного мозга.

Нельзя путать между собой болезнь Паркинсона и панкинсонизм — нарушение, включающее в себя дефект двигательной функции, выражающийся в дрожании, усиленном тонусе мышечных тканей и их спонтанной активности. Кроме того, панкинсонизм подразумевает проявление психических расстройств и патологии обмена веществ и вегетативной системы. Этот комплекс симптомов может проявляться как при болезни Паркинсона, так и при прочих патологических процессах.

Классификация болезни Паркинсона

В медицине есть несколько классификаций болезни Паркинсона, но в то же время ни одна не является точной.

  1. Первая классификация подразделяет заболевание по формам и наиболее явным внешним признакам: с выраженным тремором, без признаков такового, смешанная форма и атипичная — без свойственных для этой патологии симптомов.
  2. Вторая классификация делит болезнь Паркинсона на типы, исходя из причин расстройства. Так первичный, он же идиопатический тип, не имеет четко установленных причин, вторичный вызван опухолями, вирусами, атеросклерозом и прочими патологиями. Стоит отметить, что в данной классификации имеется в виду не только сам Паркинсон, но и паркинсонизм как симптом. К примеру, тремор, присутствующий во всех указанных типах паркинсонизма, может указывать и на болезнь, и на любое нарушение ЦНС.
  3. По степени заболевания Паркинсон делится на шесть пунктов от нулевого до пятого по возрастанию тяжести течения. При этом на нулевой степени заболевание протекает бессимптомно, а на пятой пациент полностью лишается возможности самостоятельно обслуживать себя, у него наблюдается гипокинезия и ряд несовместимых с полноценной жизнью нарушений.
  4. Существует классификация по темпам прогрессирования, среди которых выделяют три основных: быстрый, умеренный и медленный темп. Заболевание в быстром темпе усугубляется буквально за несколько лет. Как правило, такое его проявление характерно для ригидного и акинетического типа болезни. Умеренный темп — это 4-5 лет, в течение которых пациент может относительно нормально функционировать. Данное проявление наиболее частое при дрожательном типе в сочетании с ригидной формой. При медленном темпе изменения в симптоматике могут отсутствовать 5 и более лет. Подобный ход заболевания характерен для дрожательной формы в чистом виде.

Этиология и патогенез

В наши дни этиология болезни Паркинсона остается неясной. Доказано, что инфекционные заражения, физические и психические травмы не имеют отношения ни к одной из форм и стадий дрожательного паралича. Современная медицина относит болезнь к возрастным патологиям, в ряде случаев передающихся генетически. Однако типично наследственным данное нарушение не считается.

Выделяют несколько факторов, которые могут стать причинами болезни Паркинсона:

  • Возрастные изменения в эндокринной и гормональной системе;
  • Интоксикация вредными веществами в результате ухудшения работы печени;
  • Атеросклеротические изменения кровеносных сосудов;
  • Общая астенизация из-за тяжелых инфекций;
  • Состояние аффекта в результате психических потрясений.

Описанные выше нарушения активируют действие эксайтотоксичных аминокислот, которые стимулируют работу NMDA-рецепторов. Воздействие этих кислот увеличивает количество кальция, поступающего в клетки головного мозга и как следствие возникает ряд метаболических процессов с проявлениями апоптоза, митохондриальной дисфункции, оксидантного стресса, что ведет к неизбежной дегенерации живой клетки.

Повреждение клетки в результате окислительного процесса будет основополагающим в прогрессировании паркинсонизма. Именно при окислительном метаболизме дофамина образовываются нейротоксичные свободные радикалы, в большом количестве вступающие в реакцию с липидными мембранами. В результате нейроны черной субстанции отмирают.

Первый симптом заболевания пациент может ощутить лишь тогда, когда в его мозге погибло уже более 70% клеток этих тканей, что эквивалентно снижению количества дофамина в базальных ганглиях на 80%. Результатом будет гипокинезия, тремор, постуральная неустойчивость и прочие патологии двигательной функции организма.

Клиническая картина и симптомы болезни Паркинсона

Для этого заболевания характерны четыре состояния, каждое из которых представляет собой нарушение вегетативной системы и психики.

Тремор

Наиболее очевидный симптом — дрожание, возникающее преимущественно в состоянии покоя. Иногда наблюдается проявление других типов тремора, таких как постуральный и интенционный с частотой 4-6 движений в секунду. Ранний период заболевания характерен дрожанием в дистальном отделе одной руки. По ходу прогрессирования болезни происходит распространение тремора на вторую руку, нижние конечности, голову, а иногда и на все тело. В редких случаях расстройство начинается с ноги или нижней челюсти с последующим вовлечением остальных частей тела. Во время движения тремор либо прекращается вовсе, либо становится мало выраженным, что позволяет больному передвигаться и обслуживать себя без особых проблем.

Мышечная ригидность

Также проявлением заболевания является ригидность мышц — состояние их повышенного тонуса. На начальных стадиях ригидность практически или совсем не заметна и принимает очевидную форму намного позже. При дрожательной форме данный симптом может быть мало выраженным даже в самый поздний период.

Ригидность выражена повышением сопротивления мышечной ткани выполнению любых пассивных движений, производимых вовлеченной конечностью. При сгибании или разгибании ног и рук больного, они фиксируются в принятом положении, а их возвращение в первоначальное положение становится проблематичным. В результате тело больного принимает характерную форму — спина становится сутулой, конечности прижимаются к телу, ноги не разгибаются полностью. Состояние ригидности мышц приводит к ограничению самостоятельных передвижений по причине нарушения координации. Пациент нуждается в сопровождающих людях или специальных принадлежностях: трости, ходунки.

Гипокинезия

Гипокинезия — третий симптом болезни Паркинсона, наиболее тяжелый. Снижение двигательной активности становится настолько сильно выраженным, что может сковывать тело пациента на несколько часов. Большинство больных отмечают ощущения, напоминающие неуклюжесть и сильную утомляемость, неловкость в ранее привычных движениях. Простое переодевание или прием пищи становятся долгими и затруднительными. Пациент может передвигаться только мелкими шагами, наблюдается амимия лица, редкие мигания век, запоздалое проявление эмоций на лице.

На поздних стадиях заболевания люди теряют способность совершать элементарные действия: застегивание пуговиц, письмо. Характерной особенностью письма становится начало строки крупными буквами и окончание мелкими. Многим больным сложно вставать с постели или кресла, выходить из машины и делать все, что требует подвижности туловища или принятия сложной позы. В особых случаях болезнь Паркинсона приводит к полной потере возможности движения, когда человек застывает в одной позе при желании сдвинуться с места.

Постуральные нарушения

Среди признаков болезни Паркинсона постуральные нарушения могут проявиться раньше прочих. Симптом, свидетельствующий о начале данных расстройств — асимметрия рук при их вытягивании вперед. На третьей дезадаптирующей стадии он привлечет, без сомнения,внимание лечащего врача, и тогда уже он должен поставить вопрос о прохождении обследования на выявление заболевания.

Постуральная неустойчивость проявляется потерей способности держать равновесие при переходе тела из одной позы в другую. Приводит к неуверенности при ходьбе, шатании, в особо тяжелых случаях — к отсутствию возможности стоять и сидеть без посторонней помощи или специальных средств. Существуют методы уменьшения степени выраженности постуральных нарушений с помощью лечебной гимнастики.

Данное нарушение может сопутствовать акинезии и мышечной ригидности, но при этом является менее специфичным для болезни Паркинсона, нежели остальные симптомы.

Диагностика болезни Паркинсона

Современная медицина не располагает возможностью постановки диагноза данного заболевания путем проведения лабораторных анализов. В связи с этим выявить синдром сложно, как сложно и отличить истинное заболевание от прочих патологических состояний, сопровождающихся паркинсонизмом. Диагноз ставится на основе симптомов и признаков болезни Паркинсона, исследование которых проводится в три этапа.

  1. На первом этапе врач путем физического обследования пациента выявляет симптомы, указывающие на паркинсонизм: мышечное дрожание, скованность, трудности в сохранении равновесия.
  2. На втором этапе производится выяснение признаков, которые могут исключать синдром и свидетельствовать о другом заболевании с проявлением паркинсонизма. Для этого врач изучает историю болезни пациента: возможные травмы, опухоли, инсульты, лечение нейролептиками, отравления токсинами и прочие факторы. Особое значение имеют отклонения в движении глаз, симптомы вначале заболевания, наличие рефлекса Бабинского, отсутствие положительной динамики после приема противопаркинсонических медикаментов.
  3. Третий этап — подтверждение синдрома при наличии соответствующих признаков. Это длительное течение и прогрессирование заболевания, поочередное вовлечение сторон тела, феномен Вестфаля, симптом голени. Если назначенный противопаркинсонический препарат оказал положительное воздействие — это также является признаком болезни Паркинсона.

Дифференциальный диагноз болезни Паркинсона

Диагностику данного типа проводят между состояниями, при которых проявляется паркинсонизм. К ним относятся: болезнь Паркинсона, вторичный паркинсонизм и дрожательный синдром при дегенеративных заболеваниях, а также псевдопаркинсонизм.

Основными формами вторичного паркинсонизма являются лекарственная, токсическая, посттравматическая, постэнцефалитическая и постгипоксическая. Наименьшие трудности при постановке диагноза доставляет посттравматический паркинсонизм. Постэнцефалитическая форма данного состояния встречается крайне редко, однако этот же симптом на фоне ВИЧ наблюдается у большого количества пациентов.

По причине того, что четкие критерии такого диагноза, как сосудистый паркинсонизм, в медицине долго отсутствовали, в отечественной неврологии прослеживается ситуация слишком частой его постановки. Сегодня известно, что для сосудистого паркинсонизма характерны определенные изменения на МРТ.

Болезнь Паркинсона следует дифференцировать от опухолей и прочих дегенеративных заболеваний: системной атрофии, надъядерного паралича, кортико-базальной дегенерации, болезни диффузных телец Леви, болезни Вильсона-Коновалова, эссенциального тремора, болезни Альцгеймера.

В ряде случаев паркинсонизм может сопровождаться признаками, на основе которых можно исключить болезнь Паркинсона. К таковым относятся: ранние падения, отсутствие дрожания, низкая эффективность леводопы, идеальная симметрия нарушений движения, ранние симптомы периферической вегетативной недостаточности.

Лечение болезни Паркинсона

В наши дни способа излечения людей от данного заболевания не существует. Однако врачи располагают методиками, способными облегчить симптомы и существенно замедлить прогрессирование болезни Паркинсона.

Лечение на ранних стадиях болезни Паркинсона

В начале заболевания применяются медикаменты, ускоряющие выработку дофамина и облегчающие его выход, а также препараты, которые блокируют синтез ферментов, что разрушают дофамин.

Синтез дофамина ускоряется с помощью препаратов леводопы, Бромокриптина, Лизурида, Ропинирола. Для устранения барьеров, которые будут разрушающими для дофамина, пациентам назначают препарат Толкапон или Энтакапон. Облегчению выхода дофамина из клеток способствуют Амантадин и Бемантан.

Потребуется также снизить возбуждающее действие ацетилхолина и глутамата. С этой целью рецепторы глутамата блокируют, для чего пациенту назначают Мемантадин или Амантадин. Далее следует подобрать препарат, устраняющий ряд симптомов болезни Паркинсона. К таким препаратам относятся антидепрессанты, антигистаминные, миорелаксанты, нейролептики и другие медикаменты на усмотрение лечащего врача.

Лечение на поздних стадиях

В случае, когда тремор и другие симптомы болезни Паркинсона достаточно явные из-за длительного срока заболевания, а пациент не достиг возраста 65 лет, для облегчения его состояния применяются хирургические методы лечения. Все операции невелики по объему вмешательства, проводятся стереотаксическим методом через небольшое отверстие в черепной коробке. Среди всех методов устранения дрожания на фоне болезни Паркинсона хирургическое лечение признано самым эффективным. В зависимости от определенных особенностей заболевания пациентам могут быть назначены разные операции.

  • Таламотомия — стереотаксическое разрушение вентральных промежуточных ядер таламуса. Операция в 90 процентах случаев ведет к уменьшению тремора в конечностях, противоположных оперируемому полушарию. Также имеет слабо выраженное позитивное влияние на состояния брадикинезии и мышечной ригидности, в отдельных случаях — на моторные флуктуации и дискинезии. Чаще всего проводят одностороннюю таламотомия, так как данная операция с двух сторон сопряжена с большим риском осложнений в виде психических нарушений и утраты речевой возможности.
  • Субталамотомия — уничтожение субталамических ядер, гиперактивных при болезни Паркинсона. После операции у пациентов наблюдается общее улучшение состояния, снижение выраженности симптомов, в особенности уменьшение дискинезий.
  • Паллидотомия — стереотаксическое разрушение некоторых зон внутреннего сегмента бледного шара. Уменьшает дискинезии на конечностях с противоположной стороны и снижает показатели постуральных расстройств. Иногда является причиной общего улучшения состояния пациента.

Прогноз при болезни Паркинсона

Поскольку на сегодняшний день медицина не располагает способами, позволяющими полностью вылечить болезнь Паркинсона, прогноз при данном диагнозе неутешителен. Остановить развитие заболевания невозможно, его скорость зависит от самых разных факторов, таких как экология, физиология больного, генетические особенности и прочие данные.

Эффективное лечение, состоящее из регулярного посещения врача и добросовестного выполнения всех его рекомендаций, позволяет максимально продлить не только жизнь больного, но и срок его полноценного функционирования в семье и обществе. Прием назначенных препаратов, физиотерапия, соблюдение диеты и норм здорового образа жизни — залог значительного улучшения качества жизни при болезни Паркинсона.


Поделиться ссылкой: