Синдром Гийена

Синдром Гийена — это острое воспалительное неврологическое заболевание, которое также называют:

  • острым воспалительным демиелинизирующим полирадикулоневритом;
  • полиневропатией инфекционной идиопатической;
  • синдромом Гийена-Барре-Штроля;
  • синдромом Ландри-Гийена-Барре.

Содержание материала:

Синдром Гийена

Болезнь относится к группе аутоимунных воспалительных заболеваний периферической нервной системы. При таком заболевании нервная система человека меняет полярность и начинает разрушать собственные нейроны, что влечет за собой нарушение вегетативных дисфункций, а при отсутствии адекватного лечения — паралич.

Проявляется как вялый парез в симметричных мышцах конечностей с чувствительными и вегетативными нарушениями. Иногда лечение данного заболевания требует неотложной реанимационной помощи. Развитие и прогрессирование синдрома Гийена происходит остро и быстро (часто после перенесения простудных заболеваний). Однако при своевременном и адекватном лечении возможна полная реабилитация.

Распространённость заболевания составляет приблизительно 2 случая на 100 тысяч человек. Страдают синдромом Гийена-Барре в основном молодые и трудоспособные люди (проявление заболевания происходит в 30-40 лет). Мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой.

Причины возникновения до конца не известны, как и факторы, его провоцирующие. Поэтому синдром Гийена-Барре еще называют идиопатической полинейропатией. За несколько недель от проявления клинической картины синдрома Гийена у большинства пациентов наблюдаются признаки кишечной инфекции или дыхательных путей. Так как это заболевание связано с иммуно-опосредованными факторами, оно может быть вызвано герпес-вирусами, гемофильной палочкой, микоплазмами. В некоторых случаях данное заболевание может служить проявлением ВИЧ-инфекции.

Инфекция, поразившая организм, каким-то образом провоцирует аутоиммунную реакцию, когда иммунитет человека начинает уничтожать собственные клетки. В ряде случаях такими провокаторами становятся вакцинации, хирургическое вмешательство, травматические нарушения в периферической нервной системе.

Среди возможных причин возникновения этого заболевания называют:

  1. Черепно-мозговые травмы, которые спровоцировали появление отека мозга или опухолей в нем.
  2. Вирусные инфекции, которые при длительной атаке значительно влияют на иммунитет.
  3. Генетическая предрасположенность. Человек, имеющий родственника с таким заболеванием, автоматически попадает в зону риска. Незначительные травмы или инфекции могут стать провокаторами начала заболевания.

Классификация синдрома Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре подразделяют на несколько видов.

1 вид. Демиелинизирующий вид, при котором поражаются только миелиновые оболочки, а разрушение цилиндров аксонов не наблюдается. В результате замедляется скорость проведения импульсов и развитие параличей, которые можно обратить. Чаще всего поражаются передние корешки спинного мозга, но иногда патологические изменения наблюдаются и в других участках нервной системы. Принято считать, что демиелинизирующий вид — это классическое проявление синдрома Гийена-Барре.

2 вид. Острая моторная аксональная невропатия, острая моторно-сенсорная аксональная невропатия, острая пандизавтономия (поражение вегетативной нервной системы), при которых нарушаются осевые цилиндры аксонов. Это ведет к образованию тяжелых степеней парезов и параличей. После аксонального вида двигательные функции не восстанавливаются до конца. Эти подтипы имеют свою географию — наблюдения показывают, что они чаще встречаются в Китае, Японии и Испании.

3 вид. Синдром Миллера-Фишера. характеризуется слабостью глазодвигательных мышц, птозом верхнего века, мозжечковой атаксией, незначительным поражением рефлексов.

В последнее время ученые выделяют еще одно проявление синдрома Гийена-Барре — острая краниальная полиневропатия, которая встречается очень редко.

Диагноз синдрома Гийена-Барре

Первоочередная роль в выздоровлении отводится на вовремя поставленный диагноз и адекватное лечение. Для определения диагноза СГБ используют специально разработанные американскими учеными методики, которые легли в основу критериев, предложенных экспертами Всемирной Организации Здравоохранения, для определения диагноза СГБ.

Критерии, используемые при постановке диагноза СГБ:

  1. Признаки, необходимые при постановке диагноза данного заболевания (понижение мышечного тонуса в конечностях, ухудшения сухожильных рефлексов).
  2. Признаки, которые поддерживают диагноз СГБ. Клинические признаки, прогрессирование — нарастающие симптомы нарушения двигательных рефлексов стабилизируются к четвертой неделе начала заболевания, симметричного поражения, нарушения чувств, поражение лицевого нерва. Характерное восстановление — большинство пациентов реабилитируются в течение четырех-пяти недель, нарушения вегетативной системы. Возможные варианты заболевания, изменения цереброспинальной жидкости, которые поддерживают диагноз заболевания (значительное и стремительное повышение белка, изменение клеточного состава жидкости).
  3. Признаки, вызывающие сомнение в диагнозе (асимметричность двигательных нарушения и др.).

Для установления четкого и правильного диагноза проводится ряд необходимых исследований:

  1. Электромиография. Проведение нервного импульса замедлено при СГБ.
  2. Поясничная пункция цереброспинальной жидкости. Лабораторный анализ показывает повышение уровня белка и изменение клеточного состава.
  3. Дифференциальный диагноз.

Дифференциальный диагноз

Для постановки точного диагноза СГБ необходимо дифференцировать от ряда других заболеваний, имеющих схожую клиническую картину, таких как:

  1. Интоксикация, которая приводит к нарушениям нервно-мышечной передачи;
  2. Полиомиелит;
  3. Миастения;
  4. Ботулизм;
  5. Интоксикация после приема ЛС: гидралазин, продукты золота, глютетимид, метронидазол и пр;
  6. Интоксикация после приема алкоголя;
  7. Невропатии, вызванные такими заболеваниями как сахарный диабет, узелковый полиартрит, ревматоидный артрит;
  8. Дефицит в организме фолиевой кислоты и витамина В12;
  9. Генетически унаследованные полиневропатии — болезнь Шарко-Мари-Тута, неврит Дежерша-Сотта;
  10. Поражение нервной системы в результате онкологических заболеваний;
  11. Инфекционные заболевания, осложнения после них;
  12. Осложнения при дифтерии;
  13. Ишемический инсульт ствола головного мозга.

Лечение синдрома Гийена-Барре

После диагностирования данного заболевания пациент подлежит срочной госпитализации в больничный стационар, в отдельных случаях — в реанимацию. Иногда из-за стремительно развивающейся острой легочной недостаточности требуется искусственное вентилирование легких, так как происходит поражение дыхательной системы и без соответствующего лечения и процедур человек может погибнуть. При жизненной емкости легких 25-30% пациенту рекомендуется интубация или трахеотомия. Данная процедура будет необходима до тех пор, пока не улучшится глотательный и кашлевой рефлексы. Отключение от аппарата происходит постепенно.

Медикаментозная терапия

  • Чаще всего используют введение плазмафереза с внутривенным введением иммуноглобулина. Из крови пациента частично отделяется плазма и возвращаются форменные элементы.
  • Для лечения применяют также глюкокортикоидные препараты — преднизолон (по 2 мк/кг в сутки), вводятся димедрол и супрастин как антигистаминные препараты.
  • При наличии тахикардии и выраженной артериальной гипертензии обычно купируют антагонистами ионов кальция, бета-адреноблокаторами.
  • Артериальную гипертензию устраняют с помощью введения в вену жидкости для увеличения объема в сосудах.
  • Чтобы предупредить пролежни, больного необходимо каждые 2-3 часа переворачивать.
  • Скачки давления и пульса могут объясняться острой задержкой мочевыделения и расширением мочевого пузыря. В таких случаях устанавливают катетер.
  • Для скорейшей реабилитации и предупреждения контрактур часто назначают ЛФК, процедуры массажа, четырехкамерные ванны.

Прогноз при синдроме Гийена-Барре

При своевременном и правильном лечении большинство пациентов имеют хорошие шансы для полной реабилитации. Значительная часть случаев заболевания имеет благоприятный прогноз.

Прогрессирование процесса заболевания продолжается около 3-4 недель, потом идет процесс восстановления функций (около года). 10-15% людей, перенесших синдром Гиейна-Барре, страдают остаточным неврологическим дефицитом — чувствуют слабость, снижение рефлексов. У 10% заболевших развивается рецидив примерно через год после выздоровления или же могут наблюдаться тяжелые осложнения.

В редких случаях встречается летальный исход (примерно в 3% случаев).

Возможные осложнения при Синдроме Гийена-Барре:

  1. Затрудненное дыхание. Смертельные исходы в большинстве случаев возникают именно из-за поражения дыхательных мышц.
  2. Остаточные онемения или покалывания в конечностях.
  3. Нарушения сердечно-сосудистой системы — возникновение сердечной аритмии, колебания артериального давления. Такие нарушения также могут стать причиной смерти при несвоевременном лечении.
  4. Болевые синдромы, погасить которые возможно только с помощью болеутоляющих препаратов.
  5. Разбитие тромбоза из-за неподвижного состояния тела. Пока пациент находится в обездвиженном состоянии нужно обязательно принимать препараты для разжижения крови и надевать эластичные чулки.
  6. Пролежни. Нужно менять позицию тела больного.
  7. Нарушения работы кишечника и мочевого пузыря (задержка мочеиспускания и вялая перистальтика кишечника).
  8. Рецидив заболевания.

Профилактика синдрома Гийена-Барре

Четкой системы профилактики против синдрома Гийена-Барре нет. Но в период восстановления пациент должен придерживаться определенных правил. Следует воздержаться от вакцинирования в течение первого года после начала заболевания, так как прививка может вызвать рецидив. Если развитие заболевания произошло в течение полугода после вакцинации, то в будущем этот препарат вводить категорически запрещается.


Поделиться ссылкой: