Синдром Сезари

Синдром Сезари — злокачественное поражение кожи, характеризующееся опухолевой трансформацией Т-лимфоцитов. Синдром Сезари проявляется такими типичными клиническими признаками:

  • лимфаденопатия;
  • эритродермия;
  • присутствие специфических клеток в крови (обычно такие клетки имеют складчатые ядра).

Содержание материала:

Синдром Сезари

Диагноз синдрома Сезари ставится на основании клинической картины, учитывая данные анализа крови на присутствие в ней клеток Сезари, а также результатов биопсии кожи. Для выявления того, насколько злокачественный процесс распространился в организме, проводят исследование внутренних органов. К методике лечения синдрома Сезари можно отнести химиотерапию, лучевое воздействие, фотодинамическую терапию, иммунотерапию, а также лечение ретиноидами.

Первые сведения о синдроме Сезаре впервые опубликовали французские ученые еще в 1938 году. Уже тогда ученые по фамилии Sezari и Bovrain выделили три основных признака данного заболевания. По прошествии времени заболевание и клетки, вызывающие его, получили название по имени автора, впервые описавшего их.

В современной дерматологии синдром Сезари относится к группе Т-клеточных лимфом кожи. Вместе с так называемым грибовидным микозом, синдром Сезари считается одним из наиболее часто встречаемых заболеваний данной группы. Следует сказать, что чаще всего синдром Сезари наблюдается у мужчин пожилого возраста. Но он может проявиться и у лиц других возрастов и другого пола.

Симптомы синдрома Сезари

В начале синдром Сезари протекает в двух вариантах.

Предэритродемический период

Первому варианту характерен предэритродемический период, который проявляется рассеянными высыпаниями на коже в виде эритематозных пятен (или бляшек). От момента возникновения таких бляшек до развития тотальной эритродермии проходит от нескольких недель до нескольких лет.

Чаще всего отмечается быстрое начало данного заболевания, при котором происходит слияние эритематозно-инфильтративных веществ с дальнейшим их стремительным развитием эритродермии. Следует сказать, что предэритродермический период почти не выделяется.

Эритродермическая стадия

Касательно эритродермической стадии синдрома Сезари необходимо заметить, что ее клиническая картина очень похожа на клинику эритродермического варианта грибовидного микоза. Пораженная кожа имеет синюшный или ярко-красный цвет. Инфильтрация приводит к утолщенной коже, которая выглядит грубо и очень сложно собирается в складки. Отличительной чертой данной стадии синдрома Сезари от грибовидного микоза считается значительная выраженность кожных дисхромий, что включает:

  • ониходистрофии;
  • алопецию;
  • депигментацию;
  • гиперпигментацию;
  • гиперкератоз ладоней и стоп;
  • эктропион;
  • пойкилодермию.

У больных с синдромом Сезари отмечается лимфаденопатия, значительное увеличение подмышечных, паховых, бедренных и кубитальных лимфоузлов. Во время прощупывания такие узлы характеризуются эластичной поверхностью, безболезненными и плотными тканями, которые к тому же не спаяны с другими близ лежащими поверхностями. Примерно у 30% людей выявляют увеличенную селезенку и печень.

При синдроме Сезари лимфаденопатия и эритродермия протекают с ярко выраженными нарушениями самочувствия больного. Для больных характерна слабость, нарушенное потоотделение, повышенная температура тела (до 39°) и озноб. Пациенты могут жаловаться на сильный зуд, на колики и жжение на поверхности кожи.

Относительно распространения самого злокачественного процесса выделяют четыре стадии синдрома Сезари.

Первая стадия

К первой стадии относят: эритематозные пятна (а также бляшки), которые охватывают меньше 10% всей поверхности кожи (IА); эритематозные пятна, бляшки, распространенные только на 10% всего кожного покрова.

Вторая стадия

Ко второй стадии относят эритродермию, распространенную на значительную площадь кожного покрова (IIА); эритродермию, сочетающуюся с возникновением на дерме одной или нескольких опухолей, при этом лимфатические узлы увеличены, а признаки метастазирования отсутствуют (IIВ).

Третья стадия

При третьей стадии эритродермия распространена по всей поверхности кожи, обычно сопровождается присутствием бляшек, опухолей и лимфаденоплатией. Интересно, что на данной стадии метастазирование не обнаруживается.

Четвертая стадия

Четвертая стадия включает следующие разновидности течения болезни:

  • когда на большей части всей кожной поверхности можно выявить эритродермию, опухоли, бляшки, на фоне обычно обнаруживаются метастазы, расположенные в лимфатических узлах (IVА);
  • значительная часть кожи поражена, наблюдаются увеличенные лимфоузлы, в которых можно обнаружить метастазы;
  • сами же метастазы видны и во внутренних органах больного.

Диагностика синдрома Сезари

Для выявления синдрома Сезари врачу-дерматологу достаточно обнаружить следующую клиническую картину: сочетающуюся лимфаденопатию и эритродермию. Обнаружение клеток Сезари во взятом анализе крови поможет подтвердить диагноз. Для этой цели используют и иммуннофенотипирование взятого образца, который получают во время биопсии кожи. Определить стадию синдрома Сезари, а также степень распространенности его клеток по всему организму позволит только дополнительный осмотр пациента. Обследование будет включать:

  • рентген грудной клетки;
  • КТ почек;
  • МРТ и МСКТ;
  • УЗИ органов брюшины;
  • биопсию лимфатических узлов.

Дифференциальный диагноз синдрома Сезари проводят обычно с различными доброкачественными болезнями, которые сопровождаются эритродермией (псориазом, атопическим дерматитом, истинной экземой, красной волчанкой. В случае данных дерматозов эритродермия характеризуется вторичным характером. Последнее можно выявить при тщательном опросе пациента и данных его анамнеза. Следует также дифференцировать синдром Сезари, к примеру, от грибовидного микоза, лейкозов и системных лимфом.

Лечение синдрома Сезари

При лечении синдрома Сезари показано использование фотодинамической терапии, лучевого и иммунологического методов, химиотерапии, а также терапии ретиноидами.

Интересно, что фотодинамическая терапия заключается в том, что пациенту внутривенно вводят специальный препарат. Такой препарат, как правило, скапливается в опухолевых клетках. После этого производят облучение кожи больного или допустима практика экстракорпорального облучения крови, активизирующего вводимое вещество. Результатом активизации будет уничтожение злокачественных клеток.

Если говорить о применении химиотерапевтических препаратов при системной терапии, то обычно их назначают внутрь или применяют в виде инъекций. Относительно стадии синдрома Сезари проводят топическую, региональную химиотерапию, нанося препараты на кожу, а также вводя их в конкретные пораженные места в организме больного.

Лучевая терапия осуществляется посредством внешнего воздействия, введения радиоактивных медикаментов во внутрь. В случае синдрома Сезари применяют воздействие электронами по всему кожному покрову. Если говорить об иммунотерапии синдрома Сезари, проводят ее с использованием альфа-интерферона, моноклональных антител и интерлейкина-2. Лечение ретиноидами основывается на способности остановить рост злокачественных клеток.


Поделиться ссылкой: