Идурсульфаза | Idursulfasum

Аналоги:

Идурсульфаза – описание

Показания к применению:

Синдромом Хантера (мукополисахаридоз II типа).

[ads-mob-1]

Способ применения и дозировки:

В/в, под контролем врача или др. медицинского работника, имеющего опыт лечения больных с мукополисахаридозом II типа, в течение 3 ч в дозе 0.5 мг/кг 1 раз в неделю (при отсутствии реакций на инфузию время введения можно постепенно уменьшить до 1 ч).

Противопоказания:

Гиперчувствительность, женщины репродуктивного возраста.

[ads-mob-2]

Фармакологическое действие:

Синдром Хантера (мукополисахаридоз II типа) – Х-сцепленное рецессивное наследственное заболевание, вызванное недостаточной активностью в организме лизосомального фермента идуронат-2-сульфатазы. Функцией идуронат-2-сульфатазы является катаболизм гликозаминогликанов дерматансульфата и гепарансульфата путем разрушения олигосахарид-связанных сульфатных половинок. В связи с отсутствием или наличием дефектного фермента идуронат-2-сульфатазы у пациентов с синдромом Хантера гликозаминогликаны прогрессивно накапливаются в лизосомах клеток, приводя к клеточному перенасыщению, органомегалии, разрушению тканей и нарушению функции органов.
Идурсульфаза обеспечивает поступление экзогенного фермента в клеточные лизосомы. Маннозо-6-фосфатные остатки на олигосахаридных цепях позволяют ферменту специфически связываться с маннозо-6-фосфатными-рецепторами на клеточной поверхности, что приводит к интернализации фермента, нацеленного на внутриклеточные лизосомы, и последующему катаболизму кумулирующих гликозаминогликанов.

Побочные действия:

Наиболее часто наблюдались реакции, связанные с введением препарата: кожные реакции (сыпь, зуд, крапивница), лихорадка, головная боль, повышение АД. По мере продолжения лечения их частота развития снижалась.
Частота: очень часто (более 1/10), часто (более 1/100 и менее 1/10).
Со стороны нервной системы: очень часто – головная боль; часто – головокружение, тремор.
Со стороны органов чувств: часто – усиление слезотечения.
Со стороны ССС: очень часто – повышение АД; часто – снижение АД, , цианоз, аритмия (серьезное нежелательное явление), эмболия легочной артерии (серьезное нежелательное явление).
Со стороны дыхательной системы: часто – бронхоспазм, кашель, свистящее дыхание, тахипноэ, одышка.
Со стороны пищеварительной системы: очень часто – диспепсия; часто – боль в области живота, тошнота, диарея, отек языка.
Со стороны кожных покровов: очень часто – крапивница, сыпь, зуд; часто – эритема, экзема.
Со стороны опорно-двигательного аппарата: очень часто – боль в области грудной клетки; часто – артралгия.
Прочие: очень часто – лихорадка, припухлость в области инфузии; часто – отек лица, периферический отек.
У 5 пациентов, получавших препарат в дозе 0.5 мг/кг еженедельно или через неделю, отмечены серьёзные нежелательные реакции: у 4 больных (на фоне одной или нескольких инфузий) развилась гипоксия, из которых 3-м пациентам с ХОБЛ (2-м ранее проводилась трахеотомия) потребовалась терапия кислородом.
Наиболее тяжелая реакция (кратковременные судороги) развилась на фоне обострения инфекционного респираторного заболевания.
У больного с менее тяжелым основным заболеванием, неблагоприятная реакция разрешилась после прекращения введения ЛС.
Эти реакции не возобновлялись после замедления скорости вливания и проведения предварительной подготовки (низкие дозы ГКС или антигистаминных ЛС, ингаляция бета-адреностимуляторов).
У больного с ранее выявленной кардиопатией были зарегистрированы преждевременные желудочковые комплексы и эмболия легочной артерии.
При введении идурсульфазы вырабатываются антитела к IgG, а также к IgM и IgA. Общая частота развития нейтрализующих антител составляет 10%. У пациентов, имевших антитела к IgG и IgM вероятность развития инфузионных реакций и др. нежелательных явлений выше. Общая частота нежелательных явлений, связанных с инфузией, уменьшается с течением времени, несмотря на содержание антител.
Постмаркетинговый опыт: анафилактические реакции.

Форма выпуска препарата:

Концентрат для приготовления раствора для инфузий

Данная страница носит информационный характер! Описание препарата Идурсульфаза не должно использоваться пациентами для принятия самостоятельного решения об их применении. Решение о назначении препарата и способе его применения принимается только лечащим врачом в результате очной консультации.

Поделиться ссылкой: